Objawy Dysplazji Mondiniego

Objawy Dysplazji Mondiniego

Trzeba zaznaczać, że choroba może występować nie tylko w jednej małżowinie (jednostronnie). Często zdarza się, że niedorozwój ślimaka pojawia się dwustronnie - w lewej i prawej małżowinie usznej. Najpoważniej chore jednostki doznają pogłębionej utraty czuciowo-słuchowej, jednak zdarza się, że choroba nie powoduje całkowitej utraty słuchu i udaje się zachować ten zmysł w pewnym, choć niewielkim, stopniu. Zanotowano także przypadki, w których pacjenci, u których rozpoznano dysplazję Mondiniego, nie doznali utraty słuchu, a ich stan ich słuchu można było określić jako normalny.

Objawami klinicznymi, które wynikają z zaburzeń funkcji błędnika są:

• całkowita głuchota lub niedosłuch,
• zawroty głowy.

Objawem, który jest najbardziej niebezpieczny jest tzw. płynotok uszny - bakteryjna wydzielina, która niesie ze sobą wiele niebezpieczeństw. Przez nieprawidłowe wykształcenie narządów ucha środkowego, płyn może dostawać się do mózgu oraz rdzenia kręgowego i powodować poważne choroby, takie jak zapalenie opon mózgowych. Ze względu na nieustanną produkcję bakteryjnego płynu, zapalenie opon mózgowych może nawracać i stać się przyczyną śmierci.

Przy dysplazji Mondiniego chorzy mogą doświadczyć szeregu innych zaburzeń oraz chorób. Najczęściej występującymi są zapalenie opon mózgowych (szczególnie nawracające powinno wzbudzić podejrzenie dysplazji), przetoka perylimfatyczna, inne deformacje ucha środkowego, hipoplazje, aplazje, malformacje różnego rodzaju oraz zespół Pendreda i Zespół CHARGE. Zdarza się jednak, że chorobie nie towarzyszą żadne inne schorzenia.

Rozpoznanie dysplazji Mondiniego jest trudne i najczęściej zauważane przez samych rodziców. Dziecko niereagujące na nasze słowa, powinno być pierwszym alarmem do podejrzeń nieprawidłowego rozwoju błędnika i zaburzeń ucha środkowego.
Najpopularniejszym sposobem wyjścia z dysplazji Mondiniego jest wszczepienie wielokanałowego implantu ślimaka, który umożliwia przywrócenie słuchu.

Aleksandra Socha

Zobacz również opis choroby: Dysplazja Mondiniego