Objawy zespołu Susaca

Podstawowymi objawami tej choroby są: encefalopatia(czyli ogólne uszkodzenie mózgu, wywołujące często objawy neuropsychiatryczne), zaburzenia widzenia i zaburzenia słuchu.

Zespół Susaca jest bardzo trudny do zdiagnozowania głownie dlatego że objawy występują w różnym nasileniu. W początkowym stadium są to migreny i lekkie zaburzenia słuchu. W miarę rozwoju choroby objawy będą nasilać się nierównomiernie, dla każdego przypadku indywidualnie.

Najczęściej jednak najpierw nasila się encefalopatia, później pacjent zaczyna tracić słuch, a zaburzenia widzenia są dla niego niemal niezauważalne, stąd też problem z diagnozą. Pacjent skupiony na znacznie dotkliwszych objawach może nawet nie zwrócić uwagi na problemy ze wzrokiem i nie poinformować o tym lekarza. Kolejnym problemem jest fakt, że zespół Susaca daje podobne objawy do znacznie częstszych chorób takich jak: stwardnienie rozsiane, migrena, SLE, zapalenie mózgu, choroba Ménière’a, lub choroba Creutzfelda-Jakoba.

Pewną diagnozę można postawić dopiero po analizie obrazu mózgu wykonanego przy użyciu rezonansu magnetycznego. Będą na nim widoczne mikro-zawały, wywołane waskulopatią. W dalszym stadium choroby nasilają się objawy neuropsychiatryczne, a encefalopatia zaczyna powodować silne bóle głowy, splątanie, zaburzenia osobowości, problemy z pamięcią oraz liczne zaburzenia psychiczne.

Rozwojowi encefalopatii towarzyszą wieloogniskowe objawy neurologiczne zwykle pozwalające odróżnić zespół Susaca od rzeczywistych chorób psychicznych. Zaburzenia słuchu, późniejsza głuchota i problemy z równowagą nie są wywołane przez uszkodzenie nerwów czaszkowych, a przez uszkodzenie ślimaka i kanałów półkolistych. Bezpośrednia przyczyna uszkodzenia tych dwóch struktur przez zespół Susaca nie została dotąd wyjaśniona. Problemy z widzeniem towarzysza choremu przez cały okres choroby ale zazwyczaj są nieznaczne i nie ulegają dużym nasileniom. 

Przebieg zespołu Susaca może być aktywny, zmienny i samoograniczający się. Czas trwania postaci aktywnej to zazwyczaj kilka miesięcy. Pozostają po niej znaczne uszkodzenia mózgu oraz defekty funkcji poznawczych. Niektórzy pacjenci zdrowieją z utrzymującymi się łagodnymi objawami, niestety zmuszeni są do stałego przyjmowania glikokortykosteroidów, które powodują ustąpienie objawów choroby. Ich odstawienie spowoduje jednak natychmiastowy nawrót. W pełni skuteczna metoda wyleczenia zespołu Susaca nie została jeszcze opracowana, ale trwają nad nią prace.

Zespół Susaca diagnozuje się po rozpoznaniu głównej triady wcześniej już wymienionych objawów: encefalopatii, zaburzeń widzenia oraz zaburzeń słuchu. Pacjenci jednak rzadko kiedy zauważają u siebie wszystkie trzy jednocześnie. Czynnik wywołujący chorobę jest nieznany, podobnie jak całkowity mechanizm jej działania, tak więc trudno mówić o profilaktyce.

Wiadomo, że choroba jest niezwykle rzadka, do tej pory opisano nieco ponad 100 przypadków. Dotyka ona kobiet i mężczyzn w różnym wieku, jednak trzykrotnie częściej stwierdzano ją u kobiet. Nie odnotowano żadnego zgonu wywołanego bezpośrednio przez tę chorobę, ale może ona wywołać niebezpieczne powikłania.

Autor:

Bartłomiej Cerek

Zobacz również opis choroby: Zespół Susaca